ОПЫТ ЛОКАЛИЗАЦИИ ЗОНЫ ИНИЦИАЦИИ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ У ПАЦИЕНТА С ФАРМАКОРЕЗИСТЕНТНОЙ ЭПИЛЕПСИЕЙ, АССОЦИИРОВАННОЙ С ТУБЕРОЗНЫМ СКЛЕРОЗНЫМ КОМПЛЕКСОМ, В ПРЕДОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ И ВО ВРЕМЯ ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ

Белая С.А., Лихачев С.А., Талабаев М.В., Куликова С.Л., Ходулев В.И., Свинковская Т.В., Забродец Г.В., Науменко Д.В., Зайцев И.И., Козырева И.В.
 
Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии, ул. Франциска Скорины, 24, Минск, Беларусь, bela.sveta@mail.ru
 
Актуальность: темы обусловлена высокой частотой фармакорезистентной эпилепсии у пациентов детского возраста, ассоциированной с туберозным склерозным комплексом (ТСК), и широким применением оперативного лечения, как одного из методов эффективной терапии. Введение: Пациенты с ТСК страдают эпилепсией в 85-92% случаев, фармакорезистентное течение отмечено в 75-95% случаев в сравнении с 25-30 % при эпилепсии в целом. Сложности идентификации фокуса и определения объёма оперативного вмешательства связаны с наличием нескольких видов припадков при ТСК, особенностями психического развития пациентов, затрудняющих уточнение семиологии припадков, а также наличием туберов в нескольких долях и чаще в двух гемисферах головного мозга. Цель: проанализировать опыт локализации эпилептогенной зоны при хирургическом лечении эпилепсии, ассоциированной с ТСК у пациента детского возраста в Республике Беларусь. Материалы и методы: Пациент 6- ти лет с клиническим диагнозом: ТСК, клинически достоверный, симптоматическая эпилепсия (клинический симптомокомплекс синдрома Леннокса-Гасто), фармакорезистентное течение. Выраженные нарушения психо-речевого развития и особенности поведения аутистического спектра. Фармакоанамнез: 7 противосудорожных в различных сочетаниях. На основе международного опыты оперативного лечения эпилепсии был разработан протокол, включающий в себя этапы предхирургического обследования и оперативного вмешательства. Результаты и обсуждение: Наличие фокального компонента в виде преимущественного тонического напряжения правой руки и версии глазных яблок и головы вправо в время эпилептических тонических спазмов, указывало, что возможная зона инициации припадков находится в правой лобной области. МРТ головного мозга: туберы с «дорожкой» к стенке бокового желудочка во всех долях головного мозга, в том числе и в правой лобной области. Точная локализация зоны инициации приступов, была затруднена из- за с продолженной диффузной эпилептиформной активностью на протяжении всей записи. Во время пробы с введением диазепама в дозе 0.25 мг на кг во время ЭЭГ мониторирования был локализован фокус в правой лобной области под электродом Fp2 во время иктальной ЭЭГ. ЭЭГ: с началом приступа – три высокоамплитудных спайк-волновых комплекса под Fp2, затем – электро-декремент, затем в течение 10 секунд десинхронизация коркового ритма, переходящая в спайк-волновые комплексы 4-5Гц с акцентом на левое полушарие ГМ с последующим диффузным замедлением коркового ритма. Было получено совпадение семиологии припадков, зоны инициирующей припадки по данным ЭЭГ и наличие туберов в этой зоне, было принято решение о проведении резекции тубера в правой средней лобной извилине с использованием интраоперационной нейронавигации и электрокортикографии. Во время операции при помощи интраоперационной электрокортикографии был уточнён объём оперативного вмешательства и было выполнено секторальное удаление правой лобной доли. По данным кортикографии отмечено значительное уменьшение эпилептической активности после удаления очага. Послеоперационный период - без особенностей. Во время катамнестического наблюдения в течение 10 месяцев отмечено снижение частоты всех видов припадков на 50 процентов по сравнению с дооперационным периодом, облегчение их течения и появление зрительного слежения у пациента. Вывод: возможность в РНПЦ неврологии и нейрохирургии использовать высокотехнологичное оборудование, наличие мультидисциплинарной команды врачей-специалистов позволяет локализовать зону инициации припадков и осуществить оперативное лечение фармакорезистентной эпилепсии различной этиологии в том числе и при заболеваниях, сопровождающихся множественным поражением головного мозга.
 
Список литературы:
 
1. Aikardi Z.H. (2011) Тuberous sclerosis. Diseases of the nervous system in children. Moscow: Izdatel’stvo Pamfilova, рр. 114–119.
2. Muhin K., Petruhin A., Holin A. (2011) Тuberous sclerosis. Epileptic encephalopathy and similar syndromes in children. Moscow: ArtServisLtd., рр. 176–222.
3. Curatolo P., Moavero R., Petrus J. de Vries (2015) Neurological and neuropsychiatric aspects of tuberous sclerosis complex. Lancet Neurology, vol. 14, рр. 733–45.
4. Likhachev S., Belaja S., Kulikova S., Zaitsev I. (2017). Symptomatic epilepsy and neuropsychiatric disorders associated with the tuberous sclerosis complex. Neurology and neurosurgery. Eastern Europe, vol. 7, no 4, рр. 729-738. 5. Likhachev S., Belaja S., Kulikova S., Zautsev I., Kozyreva I. (2018) Features of pharmacological and non-pharmacological therapy of epilepsy in tuberous sclerosis Neurology and neurosurgery. Eastern Europe, vol. 8, no 1, рр. 107-117.
 

Search