ЭНМГ ДИАГНОСТИКА МИАТОНИЧЕСКОГО СИНДРОМА МИОГЕННОГО И ЦЕНТРАЛЬНОГО ГЕНЕЗА У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

1Моллаева К.Ю., 2Носова Е.Е.
1Медицинский Центр “НЕЙРОМЕД” Республика Дагестан, г.Махачкала, ул.Салаватова 52б, t.mollaev75@mail.ru;
2ФГБУ ДПО СПбИУВЭКг.Санкт-Петербург, Большой Сампсониевский проспект дом 11/12, victory.katyusha@mail.ru

Клиническая картина миатонического синдрома у младенцев и детей раннего возраста может быть обусловлена рядом заболеваний, наиболее частыми среди которых являются СМА, ПНП, миодистрофии, структурные миопатии, последствия ПЭП. Сложность и отсутствие достаточной надежности генетической и патоморфологической диагностики нервно-мышечной патологии позволяет привлекать электронейромиографию для решения этих задач. Однако ряд катамнестических клинико-ЭНМГ исследований, вероятно, с недостаточно тщательным ЭНМГ исследованием, сообщают о невысокой эффективности ЭНМГ метода при миопатии у детей (Cetin E, Cuisset JM, Tiffreau V, Vallée L, Hurtevent JF, Thevenon A. The value of electromyography in the aetiological diagnosis of hypotonia in infants and toddlers // Ann Phys Rehabil Med. 2009 Sep-Oct;52(7-8):546-55). Целью настоящего исследования было провести тщательное комплексное ЭНМГ исследование для оценки надежности нейрофизиологической диагностики в дифференциации наиболее часто встречающейся миатонии центрального и миопатического генеза. 26 детей с непрогрессирующей миопатической миатонией (1 группа) и 30 детей с миатонией центрального генеза (2 группа), верифицированных при катамнестическом наблюдении, в возрасте с 4 мес до 3 лет обследованы методом поверхностной, стимуляционной и игольчатой ЭМГ. Результаты исследований показали, что интрамускулярное политопическое исследование от 2 до 4 мышц у детей методом игольчатой ЭМГ позволило надежно диагностировать наличие у пациентов с миопатией «мелких» полифазных ПДЕ от 20 до 70%. Учитывая трудности в накоплении ПДЕ у детей раннего возраста и младенцев был проведен дополнительно анализ различия значений показателей поверхностной и стимуляционной ЭМГ у пациентов 2-х групп. Достоверность различий между группами получена при непараметрическом анализе по Манну-Уитни для относительного показателя амплитуды произвольной активности конечностей, миотатического рефлекса для m.biceps br. и m.gastrocnemius, показателя мономорности F-волны, амплитуды Н-рефлекса для икроножной мышцы, показателя амплитудно-турного анализа интерференционного паттерна игольчатой ЭМГ. Наиболее значимым показателем в ЭНМГ дифференциальной диагностике явился миотатический рефлекс, чувствительность и специфичность которого составила соответственно 92 и 100% по данным ROC-анализа, а AUC – 0,99 при P=0,001. Полученное регрессионное уравнение на основе показателей амплитуды произвольной активности дельтовидной мышцы (%), амплитуды миотатического рефлекса m.gastrocnemius (мкВ) и степени мономорфности F-волны (%) позволяет с надежностью P=0,01 классифицировать миатонический синдром. Таким образом, не только тщательное игольчатое ЭМГ исследование, но и учет показателей поверхностной и стимуляционной ЭМГ позволяет с надежностью 92% дифференцировать миатонический синдром миопатического и центрального генезов.

Список литературы:

1. Cetin E, Cuisset JM, Tiffreau V, Vallée L, Hurtevent JF, Thevenon A. The value of electromyography in the aetiological diagnosis of hypotonia in infants and toddlers // Ann Phys Rehabil Med. 2009. Sep Oct; 52 (7-8): 546-55
2. Команцев В.Н. «Методические основы клинической электронейромиографии». – СПб 2006 г.
3. Команцев В.Н. «Электронейромиографическая диагностика у детей раннего возраста» - Санкт-Петербург, 2011г.
 

Search