Полиморфизм клинических проявлений вторично-генерализованных судорожных приступов при фокальной эпилепсии у взрослых.

В.О. Генералов, Т.Р.Садыков, Ю.В. Казакова, А.М. Югай.

Судорожные тонико-клонические приступы бывают 2 видов: генерализованные и вторично-генерализованные. ГСП характерны для идиопатических генерализованных форм эпилепсии (ИГЭ), возникают преимущественно в бодрствовании (во сне значительно реже), для них характерна приуроченность к периоду пробуждения, преимущественно симметричный характер кинематики пароксизма, обычно они возникают неожиданно. ВГСП напротив характерны для симптоматических форм эпилепсии, возникают преимущественно во время сна, отмечается отсутствие связи с периодом пробуждения, пациент может предчувствовать начало приступа, характерно наличие фокального компонента в кинематике пароксизма. При этом могут отмечаться сложности дифференциального диагноза ГСП и ВГСП, связанные с частым наличием при ИГЭ фокальной эпилептической активности на ЭЭГ, структурных изменений на МРТ головного мозга, наличием в кинематике ГСП фокального компонента, периодическим возникновением ГСП во время сна. При этом при ВГСП не все пациенты ощущают начало приступа. При анализе ВГСП также отмечаются проблемы связанные с тем, что пациент не может почувствовать начало приступа, свидетели регистрируют начало приступа по возникновению судорожного компонента, бессудорожная фаза эпилептического приступа протекает бессимптомно и выявляется только при ВЭЭГ мониторинге. Существуют различные варианты скорости генерализации приступа. Предвестники приступа, предшествуют пароксизму до суток (ЭЭГ-негативны), аура (ЭЭГ-негативна), парциальное начало ВГСП с медленной клинической генерализацией (ЭЭГ-позитивна), ВГСП с быстрой клинической генерализацией. Клинические проявления приступа обусловлены скоростью распространения иктальной эпилептической активности на соседние регионы – скоростью прогрессивного увеличения критической массы синхронизированных нейронов, вовлеченных в приступ. Кинематика приступа обусловлена топическим взаимоотношением зоны инициации приступа (первичной эпилептогенной зоны) и симптоматогенной зоны (зоны клинических проявлений приступа). Зона инициации приступа может соответствовать симптоматогенной или быть дистанцирована от нее. При этом различные первичные эпилептогенные зоны могут инициировать одну симптоматогенную зону. А одна первичная первичная эпилептогенная зона у разных пациентов может инициировать различные симптоматогенные зоны. То есть различное расположение первичной эпилептогенной зоны может сопровождаться сходными клиническими проявлениями. А локализация источника эпилептической активности по клиническим проявлениям приступа невозможна ввиду наличия различных топических взаимоотношений между первичной эпилептогенной и симптоматогенной зоной. Важно, что ВГСП при симптоматической фокальной эпилепсии имеют 2 варианта клинико- энцефалографической генерализации: с медленной клинико-энцефалографической генерализацией и с быстрой клинико-энцефалографической генерализацией. Гиппокампальная эпилепсия различной этиологии (лезиональная и нелезиональная) имеет различные клинические проявления. При лезиональной эпилепсии (при МТС) преобладают ПП, СПП и ВГСП с медленной клинико-энцефалографической генерализацией. При нелезиональной эпилепсии (при АлЭ, эпилепсии при ХИМ)основным видом приступов являются ВГСП с быстрой клинико-энцефалографической генерализацией. Это может связано с различием в скорости генерализации и вовлечением различных симптоматогенных зон. В целом можно сказать, что при лезиональной височной эпилепсии морфологический субстрат определяет с одной стороны медленную генерализацию и кинематические проявления эпилептического приступа, с другой стороны – резистентность в лечении. При нелезиональной височной эпилепсии преобладают ВГСП с быстрой генерализацией, эпилепсия имеет хороший прогноз в достижении ремиссии.
 

Search